- Według Polskiego Stowarzyszenia Pomocy Chorym z Obrzękiem Naczynioruchowym na wrodzony obrzęk w Polsce może chorować nawet 800—4000 osób. Przy Centrum Alergologii Klinicznej i Środowiskowej Szpitala Uniwersyteckiego funkcjonuje Centralny Ośrodek Obrzęku Naczynioruchowego Wrodzonego Choroby Rzadkiej i Groźnej i jest to główny ośrodek leczenia tej choroby. Pani jako pierwsza w Krakowie 30 lat temu zdiagnozowała tę chorobę.

 

Tak, to było ponad 30 lat temu. W 1982 do Kliniki Alergologii w Krakowie dotarła chora ze skierowaniem pilnym groźnego alergicznego obrzęku.

 

- Dzisiaj zgłaszają się do pani pacjenci z całego kraju.

 

Od wielu lat kierowani są chorzy z obrzękiem groźnym, bo obrzęk osiąga ogromne rozmiary, pojawia się z różnych przyczyn, czasami wysiłek, ucisk, infekcja. Rośnie powoli do 24 godzin, nie towarzyszy mu świąd ani bąble pokrzywkowe. Nie pomagają leki przeciwalergiczne, więc pojawia się cecha lekooporności. Trwa dwa dni, po czym sam znika. Obrzęki zewnętrzne bywają często, ale także chorzy, o których mowa, cierpią na obrzęki wewnętrzne błon śluzowych, dróg oddechowych, układu moczowego, przewodu pokarmowego. Te 2-3 dniowe dolegliwości z tych narządów mogą być groźne.

 

- Mogą prowadzić do śmierci?

 

Mogą prowadzić do śmierci, zwłaszcza obrzęki w rejonie krtani w przypadku, gdy nie mamy stosownego leku.

 

- Mówimy, że obrzęk naczynioruchowy podobny jest do obrzęku alergicznego, ale alergią nie jest. Czym więc jest? Co wywołuje opuchliznę, o której mowa? 

 

Przyczyną jest niedobór bardzo ważnego dla człowieka białka zwanego C1 inhibitorem.

 

- A kiedy może dojść do utraty ilości tego białka i dlaczego kobiety częściej zapadają na to schorzenie?

 

Brak C1 inhibitora jest skazą rodziną. Przyczyną ostateczną jest bradykinina, a estrogeny nasilają jej działanie. Estrogeny, czyli hormony kobiece.

 

- Możliwe jest całkowite wyleczenie, czy z obrzękiem naczynioruchowym trzeba zmagać się do końca życia?

 

Niedobór białka jest trwały. Człowiek, który ma dokument stwierdzający to schorzenie i ma przy sobie lek, który trzeba mu podać, gdyby miał obrzęk groźny, to do godziny czasu ten lek usunie dolegliwości.

 

- I może uratować życie.

 

I ratuje życie.